Vorkommen

Desmoide können nach dem Ort ihres Auftretens in drei Gruppen eingeteilt werden. Je nachdem, ob sie in der Bauchwand, im Bauchraum oder an einer anderen Stelle des Körpers auftreten.
Diese Unterscheidung erlangt immer mehr Bedeutung, denn Desmoide zeigen je nachdem, wo sie liegen, ein etwas unterschiedliches Verhalten. Daraus ergeben sich auch einige Unterschiede in der Behandlung und im erwarteten Verlauf der Erkrankung.
Unter dem Mikroskop zeigen zwar alle drei Gruppen das gleiche Erscheinungsbild, dh. es handelt sich um die gleiche Erkrankung. Trotzdem sind einige Forscher und Ärzte dazu übergegangen, die drei Gruppen einzeln zu betrachten, damit in der Behandlung bessere Ergebnisse erzielt werden können, die mehr auf den individuellen Fall zugeschnitten sind. Aufgrund der Seltenheit von Desmoiden erschwert diese Unterteilung allerdings die Forschung, da die ohnehin schon kleinen Fallzahlen in den Studien dann noch weiter in Untergruppen geteilt werden. Die Einteilung ist aber trotzdem sinnvoll, da die Ergebnisse der Studien genauer werden.

Unterschiede zwischen den drei Gruppen liegen vor allem in der Ursache, dem Alter der Patienten, dem Verlauf der Erkrankung und dem Ansprechen auf Behandlungen. Die Aussagen treffen aber nicht auf jeden Einzelfall zu, sondern sind Anhaltspunkte.

  • abdominal = zum Bauch gehörig
  • extra = außen
  • intra = innen

Extraabdominale Desmoide

Extraabdominale Desmoide werden alle Desmoide genannt, die außerhalb des Bauchraumes und nicht in der Bauchwand liegen. Häufig treten sie auf: an den Extremitäten, an Schulter, Becken, am Hals. In selteneren Fällen können sie auch den Brustkorb, die Brust oder den Kopf betreffen. Prinzipiell ist ihr Auftreten überall dort möglich, wo sich Muskeln oder Bindegewebe befinden. Sie machen ungefähr 40% der Desmoide aus.

Junge Erwachsene, Jugendliche und Kinder haben meist extraabdominale Desmoide.

In der Therapie dieser Desmoide gibt es verschiedene Möglichkeiten. Welche Therapie in Frage kommt, richtet sich nach dem Ort des Auftretens, der Größe des Tumors und ob wichtige Nerven, Blutgefäße oder Organe in der Nähe liegen.

Abdominale Desmoide

Diese Desmoide wachsen an den Muskeln der Bauchwand. Sie treten vorwiegend im Erwachsenenalter und meist bei Frauen auf. Eine Verbindung zu Schwangerschaften besteht häufig. Dies wird mit dem erhöhten Östrogenspiegel während einer Schwangerschaft in Zusammenhang gebracht. Abdominale Desmoide machen ca. 50% der Desmoide aus.

Aufgrund ihrer Lage und der Tatsache, dass sie meist etwas kleiner sind als andere Desmoide, können sie häufig operiert werden und zeigen eine etwas geringere Rezidivrate. Aber auch andere Behandlungen sind möglich.

Intraadominale Desmoide

Intraabdominale Desmoide wachsen ausgehend von den bindegewebigen Umhüllungen des Darmes (Mesenterium), sie liegen also innerhalb des Bauchraumes. (Diese ‚Umhüllungen’ befestigen den Darm an der Bauchhöhle.) Häufig kommen sie in Verbindung mit der FAP (familiäre adenomatöse Polyposis coli) vor. Dies ist eine Erkrankung, bei der die Patienten viele Polypen (Ausstülpungen) im Darm entwickeln. (Aber nicht alle intraabdominalen Desmoide treten im Zusammenhang mit einer FAP auf und nicht alle Desmoide bei FAP-Patienten liegen intraabdominal.) Sie machen etwa 10% der Desmoide aus.

Weil in der Bauchhöhle recht viel Platz ist, treten Symptome bei diesen Desmoiden meist erst spät auf. Die Tumoren sind daher durchschnittlich größer, wenn sie entdeckt werden.

Intraabdominale Desmoide sind daher häufig schwieriger zu operieren als Desmoide der anderen beiden Gruppen. Das liegt auch an ihrer Nähe zum Darm und anderen wichtigen Organen im Bauchraum, die die Einhaltung des nötigen Sicherheitsabstands häufig behindert. Daher kommen hier häufig medikamentöse Behandlungen in Betracht. Intraabdominale Desmoide zeigen insgesamt häufiger ein aggressiveres Wachstum und führen häufiger zu Rezidiven.

Bei diesen Desmoiden sind die beiden Geschlechter gleich häufig betroffen.

Multifokales Wachstum

Multifokales Wachstum bedeutet, dass 2 oder mehrere Desmoide nebeneinander vorliegen. Sie liegen dabei direkt beieinander in der gleichen Körperregion und unterscheiden sich dadurch deutlich von Metastasen, die auch in weit entfernte Körperregionen und Organe streuen können. Ca 5-10% der Desmoide wachsen multifokal. Die Desmoide können auch zeitlich nacheinander auftreten und man glaubt, dass es sich bei einigen Fällen von Rezidiven eigentlich um einen zweiten Tumor handelt, der zum Zeitpunkt der ersten Untersuchung noch zu klein war, um entdeckt zu werden. Multifokales Wachstum erschwert eine Operation oder Bestrahlung. Daher kommen hier meist medikamentöse Behandlungen in Betracht.

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