Der Verlauf von Desmoiderkrankungen und die Beschwerden, die durch sie hervorgerufen werden, können sehr unterschiedlich sein. Jeder Desmoid ist anders und ein Vergleich mit anderen Erkrankten ist nur in gewissen Grenzen möglich. Vielmehr können Desmoide je nach ihrer Lage, ihrer Größe, ihrer Wachstumsgeschwindigkeit, ihrem Ansprechen auf die Therapie, uvm. ganz unterschiedliche Krankheitsverläufe zeigen. Allgemeine Aussagen über den Verlauf der Erkrankung zu treffen, fällt daher schwer. Dennoch versuchen wir im folgenden, einen Überblick über wichtige Aspekte und Folgen der Erkrankung zu geben. Über Ihren individuellen Krankheitsverlauf sagen diese allgemeinen Daten aber wenig aus.
Wenn Sie Fragen zu Ihrem eigenen Krankheitsverlauf haben, wenden Sie sich an Ihren behandelnden Arzt. Er wird versuchen, in Kenntnis der individuellen Merkmale Ihres Tumors, den weiteren Verlauf abzuschätzen, soweit dies möglich ist.
Wachstumsgeschwindigkeit
Im allgemeinen ist die Wachstumsgeschwindigkeit von Desmoiden langsam. Sie entwickeln sich meist innerhalb von mehreren Monaten bis hin zu Jahren. Es gibt aber auch Desmoide, die ein schnelleres Wachstum zeigen.
Wachstumsverhalten
Das Wachstumsverhalten von Desmoiden ist nicht abschließend erforscht. Es ist bekannt, dass viele Desmoide ein unregelmäßiges Wachstum zeigen. Das heißt, es gibt Phasen, in denen sie wachsen, Phasen, in denen die Größe stabil bleibt und Phasen, in denen sie kleiner werden. Diese Phasen können sich meist innerhalb von Jahren abwechseln. Dieses Verhalten ist für Tumore sehr ungewöhnlich, da die meisten anderen Tumore kontinuierlich immer größer werden. Es wurden außerdem auch Desmoide beschrieben, die keine Phasen des Wachstumsstillstandes zeigten, sondern kontinuierlich größer wurden. Allerdings ist anzunehmen, dass auch diese Desmoide nicht ‚bis ins Unendliche’ wachsen, sondern dass sie ab einer gewissen Größe ihr Wachstum einstellen.
Für den individuellen Fall kann nicht vorausgesagt werden, wie das Wachstum des Desmoid sich entwickeln wird. (Näheres hierzu s. ‚abwartende Beobachtung’)
Rezidivrate
Es kann vorkommen, dass der Desmoid nach einer operativen Entfernung oder einer anderen Behandlung, die zunächst erfolgreich war, wieder zu wachsen beginnt. Man spricht dann vom ‚Rezidiv’. Das bedeutet, nach einer Zeit des Wachstumsstillstandes, zeigt der Desmoid ein erneutes Wachstum. Desmoide besitzen im Vergleich zu anderen Tumoren eine recht hohe Rezidivrate. Sie liegt bei Desmoiden, die operiert wurden, bei ca. 40%. Das bedeutet, bei 40 von 100 Patienten beginnt der Tumor nach einer Operation wieder zu wachsen. Eine Besonderheit von Desmoiden ist dabei, dass sie auch nach einer kompletten Entfernung wieder zu wachsen beginnen können. Auch nach anderen Behandlungen (zB. Bestrahlung, medikamentöse Therapien) kann der Desmoid ein erneutes Wachstum zeigen. Hier ist es aber schwieriger eine genaue Rezidivrate anzugeben.
Dieses rezidivierende Verhalten stellt eine der größten Herausforderungen in der Therapie der Desmoide dar. Es ist daher wichtig, die Möglichkeit eines Rezidives in die Planung der Therapie mit einzubeziehen. Außerdem ist es aus diesem Grund besonders empfehlenswert, die Nachsorge regelmäßig in Anspruch zu nehmen, damit ein evtl. wieder wachsender Tumor frühzeitig erkannt werden kann. Der größte Teil der Rezidive tritt innerhalb der ersten 2 - 3 Jahre nach Behandlung auf.
Gehören Desmoide zu den chronischen Erkrankungen?
Bei vielen Patienten wird der Tumor mit der ersten Therapie endgültig entfernt oder sein Wachstum langfristig gestoppt. Bei diesen Patienten ist der Desmoid eine einmalige Erkrankung, von der sie geheilt werden können. Hierzu zählt die größte Gruppe der Patienten.
Es gibt allerdings eine Gruppe von Patienten, bei denen zunächst keine Behandlung gefunden wird, die den Tumor langfristig zum Wachstumsstillstand bringt, oder bei denen der Tumor nach zunächst erfolgreicher Behandlung wieder zu wachsen beginnt. Diese Patienten haben über einen längeren Zeitraum mit der Erkrankung zu tun.
Bei einigen von ihnen kann sich der Desmoid zu einer chronischen Erkrankung entwickeln. Chronische Erkrankung bedeutet hierbei, dass es immer wieder Phasen im Leben gibt, in denen die Erkrankung im Vordergrund steht. Meist ist der Verlauf dann so, dass immer wieder Behandlungen gefunden werden, die den Tumor kontrollieren. Nach einer Zeit des Wachstumsstillstandes kann der Tumor dann aber erneut zu wachsen beginnen.
Nach jeder dieser Behandlungen kann der Tumor aber auch endgültig zum Stillstand kommen.
Was sind die schlimmsten Folgen?
Wir möchten im Folgenden darstellen, welches die schwerwiegendsten Folgen sind, die durch eine Desmoiderkrankung entstehen können und wie häufig diese Folgen eintreten. Wir möchten Ihnen damit keine Angst machen, sondern im Gegenteil, ein realistisches Bild davon geben, was passieren kann und wie wahrscheinlich dies ist, damit sich bei Ihnen keine Angst aufbaut.
Amputation:
Amputationen im Zusammenhang mit Desmoiden sind mittlerweile selten geworden. Die Behandlung von Desmoiden hat sich im Laufe der Zeit verbessert und es sind neue Möglichkeiten entstanden. Es gibt inzwischen einige Behandlungsmöglichkeiten, die vor einer Amputation genutzt werden können. Hierzu gehören die Chemotherapie, die isolierte Extremitätenperfusion (ILP) oder auch das Beobachten des Tumors ohne Behandlung. Eine weitere Alternative ist, den Tumor mit weniger Sicherheitsabstand zu operieren und danach zu bestrahlen.
In vielen Fällen kann dadurch eine Amputation umgangen werden. Die Anzahl der Desmoide, bei denen eine Amputation im Verlauf der Behandlung nötig wird, liegt bei ungefähr 3% aller Desmoide. Aufgrund der kleinen Fallzahlen ist es aber schwer, eine genaue Zahl zu nennen.
Tod:
In sehr seltenen Fällen kann es vorkommen, dass ein Patient an einem Desmoid verstirbt. Die Zahl dieser Patienten liegt bei ca. 1% aller Desmoidpatienten. Für Desmoide, die innerhalb des Bauchraums wachsen, liegt diese Zahl höher. So sind Desmoide bei Patienten, die zusätzlich an einer FAP erkrankt sind, nach Darmkrebs die zweithäufigste Todesursache.
Es ist wichtig, in Erinnerung zu behalten, dass es sich bei Desmoiden nicht um Krebserkrankungen handelt. Ihnen fehlt die Möglichkeit, Metastasen zu bilden, und damit fehlt ihnen ein großer Teil der Bedrohung, die von Krebserkrankungen ausgeht: die Ausbreitung im ganzen Körper. Desmoide können ‚nur’ an dem Ort, an dem sie auftreten, Schaden anrichten. Ursachen, die in seltenen Fällen zum Tod führen können, sind zB. ein akuter Verschluss des Darmes oder das Einwachsen des Tumors in wichtige Organe oder Strukturen (zB. große Blutgefäße, Luftröhre). Auch in dieser Hinsicht hat sich die Behandlung von Desmoiden in der letzten Zeit verbessert und es sind Möglichkeiten entstanden, auch aggressiv wachsende Tumore in vielen Fällen zu kontrollieren.
Wenn Sie hierzu Fragen haben, zögern Sie nicht, Ihren Arzt anzusprechen !